Тетрада Фалло

Врожденные пороки сердца: Тетрада Фалло в фокусе.

© Автор: Комаров Р.Н. д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, директор Клиники аортальной и сердечно-сосудистой хирургии, заведующий кафедрой Сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии Первого Московского Государственного Медицинского Университета им. И.М. Сеченова.

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, включающий в себя четыре аномалии: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.

Стеноз легочной артерии.

Стеноз — это сужение кровеносного сосуда. В контексте тетрады Фалло, стеноз легочной артерии означает сужение выходного тракта из правого желудочка, что приводит к уменьшению поступления кислорода в кровь и, как следствие, к цианозу – синюшной окраски кожи.

ДМЖП - Дефект межжелудочковой перегородки

Этот врожденный порок сердца представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке. Это позволяет крови из правого желудочка смешиваться с кровью из левого, что снижает эффективность кровообращения и может вызвать перегрузку сердца.

Декстрапозиция аорты.

В случае тетрады Фалло, аорта расположена таким образом, что перекрывает дефект в межжелудочковой перегородке. Это приводит к тому, что кровь с недостаточным содержанием кислорода поступает в системное кровообращение.

Гипертрофия правого желудочка

Гипертрофия правого желудочка — это утолщение стенок правого желудочка, являющееся реакцией на повышенное давление из-за стеноза легочной артерии.

Данный порок сердца требует серьезного и своевременного вмешательства. Эти аномалии приводят к смешиванию артериальной и венозной крови, что может вызвать недостаточность кровообращения и обеспечения тканей кислородом.

Тетрада Фалло часто называется "синим пороком" из-за характерного цианоза, или синюшности кожи, вызванного недостаточным обогащением крови кислородом и поступлением такой крови в ткани организма.

Симптомы Тетрады Фалло.

Симптомы зависят от степени выраженности каждой из четырёх аномалий. Вот наиболее распространенные симптомы, которые могут указывать на этот врожденный порок сердца:

Цианоз.

Центральный цианоз: Синюшность кожи и слизистых, особенно на губах и конечностях.

Периферический цианоз: Синюшность пальцев рук и ног, часто заметная при низких температурах.

Одышка и дыхательная недостаточность.

Тахипноэ: Учащенное дыхание, особенно при физической активности.

Диспноэ: Затруднение дыхания, возможно даже в состоянии покоя.

Сердечная недостаточность.

Усталость и слабость: Особенно заметны после физической нагрузки.

Отёк ног и стоп: Часто связан с недостаточным кровообращением.

Задержка развития и роста.

Задержка физического развития: Особенно актуально для детей, у которых порок не был своевременно диагностирован.

Другие симптомы Тетрады Фалло

Аритмии: Ощущения нерегулярного сердцебиения.

Головные боли и головокружение: Могут возникать из-за недостаточного кровоснабжения мозга.

Диагностические методы

Эхокардиография: Золотой стандарт в диагностике тетрады Фалло.

МРТ сердца: Применяется для более детального изображения структур сердца.

Катетеризация сердца: Позволяет измерить давление в камерах сердца и оценить сердечный выброс.

Хирургические операции: Этапы и типы

Многоэтапная коррекция: Операция проводится в несколько этапов и направлена на коррекцию всех четырех аномалий. Часто первое хирургическое вмешательство выполняется уже в раннем возрасте.

Паллиативные операции: Процедуры, такие как шунтирование Блэлока-Тауссига, могут быть выполнены в раннем возрасте для улучшения кровообращения. Шунтирование Блэлока-Тауссига — это хирургический метод, при котором мы формируем искусственный кровоток, соединяя ветвь аорты с легочной артерией, чтобы обеспечить адекватное кровоснабжение насыщение крови кислородом.

Радикальная коррекция: Обычно проводится после возраста 6 месяцев и включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и расширение устья легочной артерии.

Постоперационное ведение и медицинское наблюдение

После успешного хирургического вмешательства, пациенту необходим регулярный медицинский контроль. Это включает в себя:

ЭКГ и УЗИ сердца: Для оценки и контроля состояния сердечно-сосудистой системы.

Прием медикаментов: Для поддержания оптимальной работы сердца и минимизации риска появления осложнений.

Тетрада Фалло — это сложный врожденный порок, требующий комплексного и индивидуального подхода в кардиохирургии. Своевременное лечение и регулярное медицинское наблюдение являются ключевыми элементами и позволяют большинству пациентов вести полноценны