Стеноз — это сужение кровеносного сосуда. В контексте тетрады Фалло, стеноз легочной артерии означает сужение выходного тракта из правого желудочка, что приводит к уменьшению поступления кислорода в кровь и, как следствие, к цианозу – синюшной окраски кожи.

Этот врожденный порок сердца представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке. Это позволяет крови из правого желудочка смешиваться с кровью из левого, что снижает эффективность кровообращения и может вызвать перегрузку сердца.

В случае тетрады Фалло, аорта расположена таким образом, что перекрывает дефект в межжелудочковой перегородке. Это приводит к тому, что кровь с недостаточным содержанием кислорода поступает в системное кровообращение.

Гипертрофия правого желудочка — это утолщение стенок правого желудочка, являющееся реакцией на повышенное давление из-за стеноза легочной артерии.

• Цианоз:
  • Центральный цианоз: Синюшность кожи и слизистых, особенно на губах и конечностях.
  • Периферический цианоз: Синюшность пальцев рук и ног, часто заметная при низких температурах.
• Одышка и дыхательная недостаточность:
  • Тахипноэ: Учащенное дыхание, особенно при физической активности.
  • Диспноэ: Затруднение дыхания, возможно даже в состоянии покоя.
• Сердечная недостаточность:
  • Усталость и слабость: Особенно заметны после физической нагрузки.
  • Отёк ног и стоп: Часто связан с недостаточным кровообращением.
• Задержка развития и роста:
  • Задержка физического развития: Особенно актуально для детей, у которых порок не был своевременно диагностирован.
• Другие симптомы Тетрады Фалло:
  • Аритмии: Ощущения нерегулярного сердцебиения.
  • Головные боли и головокружение: Могут возникать из-за недостаточного кровоснабжения мозга.

• Эхокардиография: Золотой стандарт в диагностике тетрады Фалло.
• МРТ сердца: Применяется для более детального изображения структур сердца.
• Катетеризация сердца: Позволяет измерить давление в камерах сердца и оценить сердечный выброс.

Многоэтапная коррекция

Операция проводится в несколько этапов и направлена на коррекцию всех четырех аномалий. Часто первое хирургическое вмешательство выполняется уже в раннем возрасте.

Паллиативные операции

Процедуры, такие как шунтирование Блэлока-Тауссига, могут быть выполнены в раннем возрасте для улучшения кровообращения. Шунтирование Блэлока-Тауссига — это хирургический метод, при котором мы формируем искусственный кровоток, соединяя ветвь аорты с легочной артерией, чтобы обеспечить адекватное кровоснабжение насыщение крови кислородом.

Радикальная коррекция

Обычно проводится после возраста 6 месяцев и включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и расширение устья легочной артерии.

После успешного хирургического вмешательства, пациенту необходим регулярный медицинский контроль. Это включает в себя:

• ЭКГ и УЗИ сердца: Для оценки и контроля состояния сердечно-сосудистой системы.
• Прием медикаментов: Для поддержания оптимальной работы сердца и минимизации риска появления осложнений.