ДМПП и ДМЖП
Отверстие в межпредсердной или межжелудочковой перегородке может вызывать патологический сброс крови, перегрузку отделов сердца и лёгочного кровотока.
КЛИНИКА АОРТАЛЬНОЙ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ
Первый Московский государственный медицинский университет
имени И.М. Сеченова
Консультация
Спасибо, Ваша заявка отправлена. Мы свяжемся с Вами в ближайшее время.
Заболевания
Врожденные пороки сердца (ВПС) — это изменения строения сердца, клапанов или крупных сосудов, которые формируются до рождения. К ним относятся дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), врождённые клапанные пороки и сложные сочетанные аномалии. Тактика лечения зависит от вида порока, его влияния на кровообращение, симптомов, возраста и результатов обследования.
Врождённый порок сердца — это анатомическое изменение камер сердца, перегородок, клапанов или отходящих от сердца сосудов. Одни дефекты почти не нарушают кровоток и требуют наблюдения, другие создают перегрузку камер сердца, повышают давление в лёгочных сосудах или уменьшают насыщение крови кислородом.
Порок может быть выявлен у ребёнка или впервые обнаружен во взрослом возрасте. Решение о наблюдении, катетерном закрытии или хирургической коррекции принимают после оценки анатомии дефекта и его гемодинамической значимости.
Отверстие в межпредсердной или межжелудочковой перегородке может вызывать патологический сброс крови, перегрузку отделов сердца и лёгочного кровотока.
Стеноз, недостаточность или аномальное строение аортального, митрального и других клапанов нарушают однонаправленное движение крови.
Врождённое сужение участка аорты может сопровождаться артериальной гипертензией, разницей давления на руках и ногах и повышенной нагрузкой на сердце.
Открытый артериальный проток сохраняет сообщение между аортой и лёгочной артерией. К сложным сочетанным порокам относится, в частности, тетрада Фалло.
При ДМПП между правым и левым предсердиями сохраняется отверстие. Небольшой дефект может долго не проявляться, а значительный сброс крови способен привести к увеличению правых камер сердца, одышке, снижению переносимости нагрузки и нарушениям ритма.
Метод закрытия зависит от типа, размера и расположения дефекта. При подходящей анатомии может применяться транскатетерный окклюдер; в других случаях выполняется хирургическая коррекция, в том числе через малоинвазивный доступ.
Подробнее: дефект межпредсердной перегородки — симптомы, диагностика и лечение .
ДМЖП — отверстие в перегородке между желудочками. Значимый дефект может увеличивать объём крови, поступающей в лёгкие, перегружать сердце и способствовать развитию лёгочной гипертензии.
Показания и способ закрытия определяют по размеру и локализации ДМЖП, величине сброса крови, состоянию клапанов, давлению в лёгочной артерии и клиническим проявлениям. Возможны хирургическая пластика и, у отдельных пациентов, транскатетерное закрытие.
Врождённый клапанный порок может проявляться стенозом — сужением отверстия, недостаточностью — обратным током крови, или сочетанием этих нарушений. Один из распространённых вариантов — двустворчатый аортальный клапан.
В зависимости от анатомии и тяжести заболевания выполняют реконструкцию собственного клапана, операцию «Озаки» или протезирование. Выбор метода делается индивидуально после эхокардиографии и консультации сердечно-сосудистого хирурга.
Коарктация аорты — врождённое сужение аорты, из-за которого сердцу приходится преодолевать повышенное сопротивление. Возможные признаки — повышенное давление на руках, более низкое давление на ногах, головная боль, утомляемость, похолодание ног и симптомы сердечной недостаточности.
Для коррекции применяют хирургическую реконструкцию, баллонную ангиопластику или стентирование. Метод выбирают с учётом возраста, анатомии сужения, градиента давления и сопутствующих изменений аорты.
При ОАП после рождения сохраняется сообщение между аортой и лёгочной артерией. Значимый проток может вызывать одышку, сердцебиение, снижение переносимости нагрузки и перегрузку левых камер сердца.
В зависимости от диаметра и формы протока применяют транскатетерную окклюзию, хирургическое лигирование или видеоассистированную торакоскопическую операцию.
Тетрада Фалло включает четыре анатомических компонента: ДМЖП, сужение выходного тракта правого желудочка и лёгочной артерии, смещение аорты над дефектом и гипертрофию правого желудочка. Порок может сопровождаться цианозом, одышкой и снижением насыщения крови кислородом.
Основной метод лечения — хирургическая коррекция. После выполненной операции необходимо регулярное наблюдение, поскольку некоторым пациентам со временем могут потребоваться повторные вмешательства.
Подробнее: тетрада Фалло — симптомы, диагностика и хирургическое лечение .
Проявления зависят от типа и выраженности порока. Некоторые дефекты обнаруживают случайно при эхокардиографии, другие дают симптомы с первых месяцев жизни или становятся заметны при увеличении физической нагрузки.
Обследование должно показать не только анатомию порока, но и его влияние на кровоток, камеры сердца, клапаны и лёгочные сосуды. Набор исследований подбирается индивидуально.
Подробнее о методах обследования: диагностика заболеваний сердца и сосудов .
Сам факт наличия ВПС не всегда означает, что операцию нужно выполнять немедленно. Показания определяются по совокупности клинических и инструментальных данных.
Цель лечения — восстановить правильное направление кровотока, уменьшить перегрузку сердца и предупредить осложнения. Метод выбирает кардиохирургическая команда после полного обследования.
Небольшие дефекты без значимого влияния на кровообращение могут требовать только регулярного наблюдения. Лекарства помогают контролировать симптомы, давление, сердечную недостаточность или нарушения ритма, но обычно не устраняют сам анатомический дефект.
Окклюдер проводят к сердцу по сосуду и устанавливают в области дефекта. Такой метод может применяться при некоторых вариантах ДМПП, ОАП и ДМЖП, если анатомия подходит для безопасной фиксации устройства.
Во время операции дефект ушивают или закрывают заплатой, реконструируют суженный участок аорты, устраняют препятствие кровотоку либо восстанавливают работу клапана. При сложных сочетанных пороках выполняют коррекцию нескольких анатомических компонентов.
Для части пациентов операцию можно выполнить через небольшой межрёберный доступ или с эндоскопической поддержкой без полной срединной стернотомии. Такой подход может уменьшить хирургическую травму и облегчить раннее восстановление, однако подходит не при каждом пороке.
Возможность мини-доступа определяется анатомией дефекта, объёмом операции, возрастом, предшествующими вмешательствами и общим состоянием пациента.
Перед вмешательством врач изучает ЭхоКГ, КТ или МРТ, выписки и сведения о предыдущих операциях. По показаниям назначаются анализы крови, оценка ритма, функции лёгких и другие исследования.
После операции контролируют работу сердца, дыхание, ритм и заживление раны, затем постепенно расширяют физическую активность. Срок госпитализации и возвращения к обычной нагрузке зависит от вида порока, способа коррекции и состояния пациента — точный план даёт лечащий врач.
Практическая информация: подготовка пациента к операции на сердце .
Подробные материалы о конкретных диагнозах, операциях и подготовке пациента размещены в профильных разделах сайта.
К ВПС относятся дефекты перегородок сердца, врождённые пороки клапанов, аномалии аорты и лёгочной артерии, открытый артериальный проток, тетрада Фалло и другие одиночные или сочетанные изменения строения сердца и сосудов.
Да. Небольшой или умеренный дефект может долго не давать выраженных симптомов и обнаружиться во взрослом возрасте при ЭхоКГ, обследовании из-за одышки, аритмии или снижения переносимости нагрузки.
Нет. Небольшие дефекты без значимого влияния на кровообращение могут наблюдаться. Операция или катетерное вмешательство рассматриваются при гемодинамически значимом пороке, симптомах, перегрузке камер сердца, лёгочной гипертензии или риске осложнений.
В некоторых случаях дефект закрывают окклюдером через сосудистый доступ. Если транскатетерный метод не подходит, может быть выполнена хирургическая коррекция, в том числе через мини-доступ. Решение зависит от анатомии дефекта.
Желательно подготовить заключение ЭхоКГ, ЭКГ, выписки, сведения о предыдущих операциях и имеющиеся изображения КТ или МРТ. После первичной оценки врач сообщит, какие исследования необходимо дополнить.
Сроки зависят от диагноза, объёма вмешательства, хирургического доступа, возраста и общего состояния. После малоинвазивной операции раннее восстановление может проходить быстрее, но индивидуальные ограничения определяет лечащий врач.
Задать вопрос или записаться на консультацию можно по телефону:
+7(902)-288-46-56или заполнив форму ниже
Спасибо, Ваша заявка отправлена. Мы свяжемся с Вами в ближайшее время.

Роман Николаевич Комаров
д.м.н., кардиохирург, заведующий кафедрой Сердечно-сосудистой хирургии
Москва Большая Пироговская д.6 стр.1 7 этаж, каб. 717 УКБ 1 им. Сеченова
моб.: +7(902)-288-46-56
моб.: +7(951)-038-88-84-РЕЖИМ РАБОТЫ 24\7