+7(902)-288-46-56
+7(951)-038-88-84-РЕЖИМ РАБОТЫ 24\7
 
Консультация
Современные методы лечения врожденных пороков сердца в нашей клинике

Современные методы лечения врожденных пороков сердца в нашей клинике

Врожденные пороки сердца: виды, диагностика и современные методы лечения

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это изменения строения сердца, клапанов или крупных сосудов, которые формируются до рождения. К ним относятся дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), врождённые клапанные пороки и сложные сочетанные аномалии. Тактика лечения зависит от вида порока, его влияния на кровообращение, симптомов, возраста и результатов обследования.

Автор материала — профессор Роман Николаевич Комаров, доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ, директор Клиники аортальной и сердечно-сосудистой хирургии УКБ № 1 Сеченовского университета, заведующий кафедрой сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии.

Что такое врожденный порок сердца

Врождённый порок сердца — это анатомическое изменение камер сердца, перегородок, клапанов или отходящих от сердца сосудов. Одни дефекты почти не нарушают кровоток и требуют наблюдения, другие создают перегрузку камер сердца, повышают давление в лёгочных сосудах или уменьшают насыщение крови кислородом.

Порок может быть выявлен у ребёнка или впервые обнаружен во взрослом возрасте. Решение о наблюдении, катетерном закрытии или хирургической коррекции принимают после оценки анатомии дефекта и его гемодинамической значимости.

Основные виды врожденных пороков сердца

ДМПП и ДМЖП

Отверстие в межпредсердной или межжелудочковой перегородке может вызывать патологический сброс крови, перегрузку отделов сердца и лёгочного кровотока.

Врожденные пороки клапанов

Стеноз, недостаточность или аномальное строение аортального, митрального и других клапанов нарушают однонаправленное движение крови.

Коарктация аорты

Врождённое сужение участка аорты может сопровождаться артериальной гипертензией, разницей давления на руках и ногах и повышенной нагрузкой на сердце.

ОАП и сложные пороки

Открытый артериальный проток сохраняет сообщение между аортой и лёгочной артерией. К сложным сочетанным порокам относится, в частности, тетрада Фалло.

ДМПП — дефект межпредсердной перегородки

При ДМПП между правым и левым предсердиями сохраняется отверстие. Небольшой дефект может долго не проявляться, а значительный сброс крови способен привести к увеличению правых камер сердца, одышке, снижению переносимости нагрузки и нарушениям ритма.

Метод закрытия зависит от типа, размера и расположения дефекта. При подходящей анатомии может применяться транскатетерный окклюдер; в других случаях выполняется хирургическая коррекция, в том числе через малоинвазивный доступ.

Подробнее: дефект межпредсердной перегородки — симптомы, диагностика и лечение .

ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — отверстие в перегородке между желудочками. Значимый дефект может увеличивать объём крови, поступающей в лёгкие, перегружать сердце и способствовать развитию лёгочной гипертензии.

Показания и способ закрытия определяют по размеру и локализации ДМЖП, величине сброса крови, состоянию клапанов, давлению в лёгочной артерии и клиническим проявлениям. Возможны хирургическая пластика и, у отдельных пациентов, транскатетерное закрытие.

Врожденные пороки аортального и митрального клапанов

Врождённый клапанный порок может проявляться стенозом — сужением отверстия, недостаточностью — обратным током крови, или сочетанием этих нарушений. Один из распространённых вариантов — двустворчатый аортальный клапан.

В зависимости от анатомии и тяжести заболевания выполняют реконструкцию собственного клапана, операцию «Озаки» или протезирование. Выбор метода делается индивидуально после эхокардиографии и консультации сердечно-сосудистого хирурга.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — врождённое сужение аорты, из-за которого сердцу приходится преодолевать повышенное сопротивление. Возможные признаки — повышенное давление на руках, более низкое давление на ногах, головная боль, утомляемость, похолодание ног и симптомы сердечной недостаточности.

Для коррекции применяют хирургическую реконструкцию, баллонную ангиопластику или стентирование. Метод выбирают с учётом возраста, анатомии сужения, градиента давления и сопутствующих изменений аорты.

Открытый артериальный проток (ОАП)

При ОАП после рождения сохраняется сообщение между аортой и лёгочной артерией. Значимый проток может вызывать одышку, сердцебиение, снижение переносимости нагрузки и перегрузку левых камер сердца.

В зависимости от диаметра и формы протока применяют транскатетерную окклюзию, хирургическое лигирование или видеоассистированную торакоскопическую операцию.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло включает четыре анатомических компонента: ДМЖП, сужение выходного тракта правого желудочка и лёгочной артерии, смещение аорты над дефектом и гипертрофию правого желудочка. Порок может сопровождаться цианозом, одышкой и снижением насыщения крови кислородом.

Основной метод лечения — хирургическая коррекция. После выполненной операции необходимо регулярное наблюдение, поскольку некоторым пациентам со временем могут потребоваться повторные вмешательства.

Подробнее: тетрада Фалло — симптомы, диагностика и хирургическое лечение .

Симптомы врожденных пороков сердца у детей и взрослых

Проявления зависят от типа и выраженности порока. Некоторые дефекты обнаруживают случайно при эхокардиографии, другие дают симптомы с первых месяцев жизни или становятся заметны при увеличении физической нагрузки.

  • одышка, учащённое дыхание или снижение переносимости нагрузки;
  • быстрая утомляемость, слабость, головокружение;
  • сердцебиение и перебои в работе сердца;
  • цианоз — синюшный оттенок губ, кожи или слизистых;
  • отеки, признаки сердечной недостаточности;
  • частые респираторные инфекции, недостаточная прибавка массы и задержка развития у ребёнка;
  • артериальная гипертензия и разница давления между руками и ногами при коарктации аорты.
Когда нужна срочная помощь: внезапная выраженная одышка, нарастающий цианоз, боль в груди, потеря сознания или резкое ухудшение состояния — повод немедленно вызвать скорую помощь по номеру 103 или 112.

Диагностика врожденных пороков сердца

Обследование должно показать не только анатомию порока, но и его влияние на кровоток, камеры сердца, клапаны и лёгочные сосуды. Набор исследований подбирается индивидуально.

  1. Консультация и осмотр. Врач уточняет жалобы, историю заболевания, перенесённые операции и оценивает данные предыдущих обследований.
  2. ЭКГ и эхокардиография. ЭхоКГ помогает увидеть дефект, направление сброса крови, размеры камер сердца, работу клапанов и расчётное давление в лёгочной артерии.
  3. КТ или МРТ сердца и сосудов. Исследования уточняют пространственную анатомию сердца, аорты и лёгочных сосудов, особенно при сложных пороках и перед повторными операциями.
  4. Дополнительные методы. По показаниям выполняют ЧП-ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, нагрузочные тесты и катетеризацию сердца.

Подробнее о методах обследования: диагностика заболеваний сердца и сосудов .

Когда требуется операция при врожденном пороке сердца

Сам факт наличия ВПС не всегда означает, что операцию нужно выполнять немедленно. Показания определяются по совокупности клинических и инструментальных данных.

  • значимый патологический сброс крови через ДМПП, ДМЖП или ОАП;
  • увеличение и перегрузка камер сердца;
  • симптомы сердечной недостаточности, цианоз или снижение переносимости нагрузки;
  • выраженный стеноз или недостаточность клапана;
  • значимое сужение аорты и артериальная гипертензия при коарктации;
  • нарастание давления в лёгочной артерии;
  • прогрессирование порока, нарушения ритма или риск других осложнений.
Важно: размер дефекта или один показатель ЭхоКГ нельзя оценивать изолированно. Врач учитывает тип порока, направление и объём сброса крови, состояние желудочков и клапанов, давление в лёгочной артерии, возраст, симптомы и сопутствующие заболевания.

Современные методы лечения врожденных пороков сердца

Цель лечения — восстановить правильное направление кровотока, уменьшить перегрузку сердца и предупредить осложнения. Метод выбирает кардиохирургическая команда после полного обследования.

Наблюдение и медикаментозная терапия

Небольшие дефекты без значимого влияния на кровообращение могут требовать только регулярного наблюдения. Лекарства помогают контролировать симптомы, давление, сердечную недостаточность или нарушения ритма, но обычно не устраняют сам анатомический дефект.

Транскатетерное закрытие дефекта

Окклюдер проводят к сердцу по сосуду и устанавливают в области дефекта. Такой метод может применяться при некоторых вариантах ДМПП, ОАП и ДМЖП, если анатомия подходит для безопасной фиксации устройства.

Хирургическая коррекция

Во время операции дефект ушивают или закрывают заплатой, реконструируют суженный участок аорты, устраняют препятствие кровотоку либо восстанавливают работу клапана. При сложных сочетанных пороках выполняют коррекцию нескольких анатомических компонентов.

Малоинвазивная и эндоскопическая хирургия

Для части пациентов операцию можно выполнить через небольшой межрёберный доступ или с эндоскопической поддержкой без полной срединной стернотомии. Такой подход может уменьшить хирургическую травму и облегчить раннее восстановление, однако подходит не при каждом пороке.

Возможность мини-доступа определяется анатомией дефекта, объёмом операции, возрастом, предшествующими вмешательствами и общим состоянием пациента.

Подготовка к операции и восстановление

Перед вмешательством врач изучает ЭхоКГ, КТ или МРТ, выписки и сведения о предыдущих операциях. По показаниям назначаются анализы крови, оценка ритма, функции лёгких и другие исследования.

После операции контролируют работу сердца, дыхание, ритм и заживление раны, затем постепенно расширяют физическую активность. Срок госпитализации и возвращения к обычной нагрузке зависит от вида порока, способа коррекции и состояния пациента — точный план даёт лечащий врач.

Практическая информация: подготовка пациента к операции на сердце .

Частые вопросы о врожденных пороках сердца

Что относится к врожденным порокам сердца?

К ВПС относятся дефекты перегородок сердца, врождённые пороки клапанов, аномалии аорты и лёгочной артерии, открытый артериальный проток, тетрада Фалло и другие одиночные или сочетанные изменения строения сердца и сосудов.

Может ли врожденный порок сердца впервые выявиться у взрослого?

Да. Небольшой или умеренный дефект может долго не давать выраженных симптомов и обнаружиться во взрослом возрасте при ЭхоКГ, обследовании из-за одышки, аритмии или снижения переносимости нагрузки.

Всегда ли при ВПС нужна операция?

Нет. Небольшие дефекты без значимого влияния на кровообращение могут наблюдаться. Операция или катетерное вмешательство рассматриваются при гемодинамически значимом пороке, симптомах, перегрузке камер сердца, лёгочной гипертензии или риске осложнений.

Можно ли закрыть ДМПП или ДМЖП без большой операции?

В некоторых случаях дефект закрывают окклюдером через сосудистый доступ. Если транскатетерный метод не подходит, может быть выполнена хирургическая коррекция, в том числе через мини-доступ. Решение зависит от анатомии дефекта.

Какие обследования нужны перед консультацией кардиохирурга?

Желательно подготовить заключение ЭхоКГ, ЭКГ, выписки, сведения о предыдущих операциях и имеющиеся изображения КТ или МРТ. После первичной оценки врач сообщит, какие исследования необходимо дополнить.

Сколько длится восстановление после коррекции ВПС?

Сроки зависят от диагноза, объёма вмешательства, хирургического доступа, возраста и общего состояния. После малоинвазивной операции раннее восстановление может проходить быстрее, но индивидуальные ограничения определяет лечащий врач.

Нужна предварительная оценка обследований?
Подготовьте выписки, заключение ЭхоКГ и имеющиеся изображения КТ или МРТ, чтобы обсудить возможную тактику лечения на консультации.
Материал подготовлен профессором Романом Николаевичем Комаровым на основании клинического опыта и материалов профильных страниц сайта.
Дата обновления: 25 августа 2026 года.
Информация носит образовательный характер и не заменяет консультацию врача.

Отзывы:

Задать вопрос или записаться на консультацию можно по телефону:

+7(902)-288-46-56

или заполнив форму ниже

 Комаров Роман Кардиохирург.jpg

Роман Николаевич Комаров

д.м.н., кардиохирург, заведующий кафедрой Сердечно-сосудистой хирургии

Москва Большая Пироговская д.6 стр.1 7 этаж, каб. 717 УКБ 1 им. Сеченова

моб.: +7(902)-288-46-56

моб.: +7(951)-038-88-84-РЕЖИМ РАБОТЫ 24\7