Аортальный клапан — это один из четырех клапанов сердца, расположенный на выходе из левого желудочка. Он выполняет важнейшую функцию: регулирует односторонний поток крови из левого желудочка в аорту, обеспечивая тем самым нормальное кровообращение по всему организму. В норме аортальный клапан состоит из трех створок (трикуспидальный клапан), которые открываются при сокращении сердца, позволяя крови выйти в аорту, и закрываются во время расслабления, чтобы предотвратить обратный ток крови обратно в левый желудочек. Однако у некоторых людей развивается аномалия, при которой аортальный клапан состоит только из двух створок. Этот порок называется двухстворчатым аортальным клапаном (ДАК). ДАК является одной из наиболее распространенных форм врожденных пороков сердца и встречается у 1-2% всей популяции. При этом заболевание чаще наблюдается у мужчин, в соотношении 3:1 или 4:1.
Формирование аортального клапана у плода происходит между 3-й и 8-й неделями беременности. В этот период из мезенхимальной ткани артериального ствола начинают развиваться полулунные створки аорты и легочной артерии. В норме аортальный клапан состоит из трёх створок, каждая из которых развивается из отдельных фрагментов эндокардиальных подушек, при этом две коронарные створки формируются из одной подушки, а некоронарная — из подушки ствола аорты.
Эндокардиальные подушки — это участки соединительной ткани, которые образуются на ранних стадиях эмбриогенеза в области сердца. Эти подушки постепенно развиваются и преобразуются в клапаны, обеспечивающие правильную функцию сердца. Их формирование происходит в процессе вальвулогенеза — процесса, в ходе которого из мезенхимальной ткани формируются сердечные клапаны и некоторые структуры сосудов. Роль подушек в образовании аортального клапана:
Аортальный клапан состоит из трех створок, каждая из которых формируется из отдельных подушек. Подушки служат исходной тканью для создания полулунных клапанов, из которых и образуются створки. Изменения в структуре или количестве подушек могут приводить к дефектам клапанов, как, например, в случае с ДАК, когда создаются только две створки вместо трех. Также изменения в этих тканях могут вызвать другие пороки сердца, такие как стеноз (сужение) или недостаточность клапана.
Фенотипы ДАК описывают различные анатомические и морфологические типы строения клапана, которые влияют на его функциональные характеристики и предрасположенность к различным осложнениям. В эмбриогенезе сращение створок аортального клапана происходит различными путями, в результате чего может отсутствовать или появляться линия сращения (шов). Эти анатомические особенности могут повлиять на биомеханику клапана и, соответственно, на гемодинамические нарушения. Основные типы фенотипов ДАК Тип 1: Сращение правой и левой коронарной створок
Это наиболее частый вариант фенотипа, встречающийся у 20–25% пациентов с ДАК. В данном случае правый и левый коронарные синусы аорты срастаются, и создается единая створка. Этот тип чаще всего приводит к аномалиям в коронарных артериях, так как коронарные артерии могут отходить от одной или обеих створок. Это сращение приводит к изменению механизма открытия и закрытия клапана, что может повысить риск стеноза и недостаточности аортального клапана. Кроме того, пациенты с этим фенотипом часто имеют сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания.
Тип 2: Сращение правой коронарной и некоронарной створок
В данном типе сращиваются правая коронарная и некоронарная створки. В отличие от типа 1, это сращение связано с появлением шва в месте слияния створок. Такой фенотип встречается реже (примерно в 10% случаев) и характеризуется изменениями в гемодинамике, связанными с эксцентричным кровотоком, который нарушает нормальное функционирование клапана. Тип 2 может приводить к повышенному риску аортальной недостаточности и стеноза, а также способствует формированию аневризм в области синусов Вальсальвы.
Тип 3: Сращение левой и некоронарной створки
Этот тип сращения наблюдается реже всего, примерно в 5% случаев. Сращение левой и некоронарной створок вызывает изменения в биомеханике клапана, что может повлиять на его способность адекватно функционировать. Это может привести к повышенной турбулентности в кровотоке, увеличивая риск возникновения аортальной недостаточности или стеноза.
Тип 4: Аномалия всех трёх створок
В этом случае происходит сращение всех трёх створок аортального клапана. Такой фенотип является редким, но может встречаться при сочетании ДАК с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Аномалия может привести к образованию клапанного комплекса, который не обеспечивает нормальное открытие и закрытие клапана, что приводит к стенозу, аортальной недостаточности или даже комбинированному пороку.
Гемодинамические и анатомические последствия фенотипов ДАК
Каждый из фенотипов ДАК имеет свои особенности, влияющие на гемодинамику, или кровообращение, а также на механические свойства аортального клапана и аорты. Тип 1 чаще всего приводит к изменениям в коронарном кровообращении, что может вызывать ишемию миокарда. Также увеличивается риск развития аортальной недостаточности, так как сращённые створки не могут полноценно закрывать аортальное отверстие. Тип 2 создаёт аномалии в потоке крови, что способствует эксцентричному потоку и нарушению нормальной гемодинамики, что может привести к аневризме аорты, особенно в области синусов Вальсальвы. Тип 3 может быть причиной различных нарушений в процессе кровообращения, таких как увеличение турбулентности в потоке крови, что повышает риск аортальной недостаточности и стеноза. Роль фенотипов ДАК в аортопатии
Анатомические особенности клапана непосредственно влияют на развитие аортопатий, таких как дилатация (расширение) аорты, аневризмы и диссекция. Сростки и неправильное функционирование створок приводят к повышенному напряжению стенки аорты, что ускоряет процессы её расширения и формирования аневризм. При типах 1 и 2, как правило, наблюдается более выраженное расширение восходящей аорты, в частности на уровне синусов Вальсальвы. Это может сопровождаться развитием аортальной аневризмы или диссекции. Тип 3 также может способствовать повышенной нагрузке на аорту, приводя к ускоренному расширению сосудистых структур. Изменения в аортальном клапане и аорте, которые происходят при различных фенотипах, являются основными факторами, определяющими риск развития аортопатий, таких как аневризмы, стенозы и диссекции. Поэтому важно не только корректно диагностировать фенотип ДАК, но и проводить регулярное наблюдение, чтобы вовремя выявить начало этих осложнений.
Коарктация аорты (50% случаев при ДАК)
Коарктация аорты — это сужение части аорты, которое часто сопровождает ДАК. Это нарушение увеличивает риск развития аортальных осложнений, таких как аневризма или диссекция аорты. Пациенты с этим сочетанием нуждаются в регулярном мониторинге, поскольку повышенная нагрузка на аорту может ускорить её повреждение.
Надклапанный аортальный стеноз (30% случаев при ДАК)
Этот тип стеноза часто встречается у пациентов с ДАК и является признаком некоторых генетических заболеваний, таких как синдром Вильямса. В данном случае сужение аорты происходит в области, расположенной непосредственно над аортальным клапаном. Симптомы могут варьироваться от лёгких до выраженных, включая стенокардию и снижение физической активности. Для лечения может потребоваться хирургическое вмешательство.
Открытый артериальный проток (неизвестная частота, но диагностируется в раннем или позднем детском возрасте)
Открытый артериальный проток (ОАП) — это аномалия развития, при которой остаётся открытым сосуд, который должен был закрыться после рождения. Встречается у детей, у которых также диагностируется ДАК. Патология может привести к перегрузке сердца и повышенному риску инфекционного эндокардита. ОАП часто диагностируется в детском возрасте, а в зависимости от размера и функциональной значимости протока может потребовать хирургического вмешательства.
Аневризма синуса Вальсальвы (15–20% случаев при ДАК)
Аневризма синуса Вальсальвы — это расширение одного из синусов аорты, которое может оставаться бессимптомным, пока не развиваются осложнения. В некоторых случаях аневризма может прогрессировать, что приводит к её разрыву или диссекции. Пациенты с этим заболеванием нуждаются в регулярном наблюдении, поскольку оно может вызвать опасные для жизни состояния.
Дефект межжелудочковой перегородки (30% случаев при ДАК)
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это отверстие между правым и левым желудочками, которое может привести к аортальной недостаточности. Это осложнение требует вмешательства для предотвращения сердечной недостаточности и других серьёзных заболеваний. Симптомы могут включать одышку, усталость и увеличение сердца, что также является признаком высокой нагрузки на сосудистую систему.
Комплекс Шона (60–85% случаев при ДАК)
Комплекс Шона включает несколько пороков, связанных с нарушениями на уровне сердца, в том числе сужение выходного тракта левого желудочка и дисфункцию аортального клапана. Это приводит к обструкции, которая увеличивает нагрузку на сердце и может привести к развитию сердечной недостаточности. Обструкция левого желудочка сопровождается нарушениями кровообращения и может требовать оперативного вмешательства для устранения препятствий в кровотоке.
Синдром Элерса-Данлоса — группа заболеваний, также поражающих соединительную ткань. Как и в случае с синдромом Марфана, для пациентов с этим синдромом характерны нарушения в структуре сосудов, что повышает риск развития аортальной аневризмы, особенно в контексте ДАК.
Синдром Марфана — это наследственное заболевание соединительной ткани, которое часто связано с аортальной аневризмой и возможной диссекцией аорты. Пациенты с синдромом Марфана могут иметь удлинённые конечности, гипермобильные суставы, а также значительное расширение восходящей аорты, что может усугубить симптомы при наличии ДАК.
ДАК часто протекает бессимптомно, особенно в молодом возрасте. Многие пациенты даже не осознают, что у них есть аортальный порок, пока не возникнут серьезные осложнения. Однако с течением времени могут развиваться симптомы, связанные с нарушениями кровообращения, такие как одышка, головокружение, боли в грудной клетке, ухудшение физической активности и даже обмороки. Основные симптомы, которые могут наблюдаться при ДАК, включают:
Одышка, особенно при физической нагрузке
Боли в грудной клетке
Усталость
Ощущение учащённого сердцебиения
Головокружение или обмороки
Однако наиболее опасными осложнениями, которые могут развиться у пациентов с ДАК, являются:
Инфекционный эндокардит — воспаление эндокардиального слоя сердца, которое может привести к разрушению клапанов и ухудшению функции сердца.
Аортопатия — включает аневризму, расширение и диссекцию аорты, что может привести к фатальным последствиям, таким как разрыв аорты.
Диссекционные разрывы аорты, как правило, сопровождаются сильными болями в груди, которые могут иррадировать в спину или живот. Эти симптомы требуют немедленного вмешательства, так как диссекция аорты может привести к летальному исходу.
Диагностика ДАК включает несколько методов, которые позволяют оценить как структуру клапана, так и состояние аорты. Основными инструментами являются эхокардиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Эхокардиография — основной метод визуализации, позволяющий выявить аортальный порок и оценить степень его выраженности. При использовании эхокардиографии также можно измерить размеры аорты и выявить возможные признаки её расширения или аневризмы. МРТ — позволяет более точно визуализировать состояние аорты, особенно при подозрении на аневризму или диссекцию. Этот метод помогает оценить диаметр аорты на разных уровнях и динамику её изменения. КТ — используется для детальной оценки аортальных патологий и для планирования оперативных вмешательств. Дополнительные методы диагностики включают генетические тесты, которые могут помочь выявить наследственную предрасположенность, и ультразвуковое исследование аорты, которое может дать информацию о степени её расширения.
Лечение пациентов с ДАК зависит от наличия симптомов, степени тяжести порока и возможных осложнений, таких как стеноз или недостаточность аортального клапана, а также аортальная аневризма. Консервативное лечение
Для бессимптомных пациентов с ДАК, которые не имеют выраженных осложнений (например, стеноз аортального клапана, аортальная недостаточность или аортопатии), лечение может быть ограничено регулярным наблюдением. Важно контролировать динамику изменений аорты с помощью эхокардиографии или МРТ, особенно в случае увеличения диаметра аорты. Также рекомендуется следить за артериальным давлением и поддерживать его в нормальных пределах, чтобы снизить нагрузку на аорту. Медикаментозная терапия
Для пациентов с нормальным артериальным давлением, но с увеличением размера аорты, применяются препараты, снижающие скорость прогрессирования аортальной аневризмы. Это могут быть бета-блокаторы, которые уменьшают частоту сердечных сокращений и давление, а также ИАПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), которые уменьшают давление в аорте и препятствуют ремоделированию сосудов. Эти препараты могут также использоваться для контроля аортального стеноза и недостаточности клапана. Хирургическое лечение
В случае тяжелых нарушений функционирования клапана, таких как аортальная недостаточность или аортальный стеноз, требующей хирургического вмешательства, могут быть выполнены разные типы операций. (Тут можно добавить подробности о типах операций) Динамическое наблюдение
Пациенты с ДАК должны быть под наблюдением кардиолога, особенно если у них есть увеличенная аорта или хронические заболевания. Мониторинг включает в себя регулярные эхокардиографические исследования для отслеживания размеров аорты и функций клапана. Если на эхокардиографии обнаруживаются признаки значительного расширения аорты (например, диаметр восходящей аорты более 5 см), рекомендуется планирование хирургического вмешательства.
Прогноз для пациентов с ДАК зависит от времени диагностики, степени выраженности порока и наличия осложнений. У большинства пациентов с ДАК продолжительность жизни близка к нормальной, если заболевание не сопровождается серьёзными сердечно-сосудистыми осложнениями. Однако при отсутствии лечения или адекватного контроля, особенно в случае развития аортопатий или инфекционного эндокардита, прогноз может ухудшиться. Особенно высокий риск развития аневризмы аорты или диссекции аорты у пациентов, у которых есть как ДАК, так и сопутствующие заболевания соединительной ткани или синдромы, такие как синдром Марфана или синдром Элерса-Данлоса.
Двустворчатый аортальный клапан является распространённой патологией, которая может оставаться бессимптомной в течение многих лет, но в то же время может привести к серьёзным осложнениям, таким как стеноз, аортальная недостаточность, аневризма и диссекция аорты. Своевременная диагностика, регулярный мониторинг и индивидуализированный подход к лечению играют ключевую роль в профилактике осложнений и улучшении прогноза пациентов с этим пороком сердца. Регулярные обследования с использованием эхокардиографии, МРТ и КТ, а также генетическое тестирование для выявления предрасположенности к аортальным заболеваниям, являются важными инструментами для эффективного контроля за состоянием аорты и аортального клапана. Хирургические вмешательства, такие как замена аортального клапана и аортальная пластика, могут значительно улучшить качество жизни и прогноз пациентов. Ранняя диагностика и комплексный подход к лечению позволяют существенно снизить риски, связанные с ДАК, и повысить шансы на длительное и здоровое существование пациентов с этим врожденным пороком сердца.
Задать вопрос или записаться на консультацию можно по телефону:
